Майже все про кохлеарну імплантацію

Електрична стимуляція слухової системи може створити відчуття звуку. Це відкрив приблизно 1790 року Алессандро Вольта (винахідник електричної батареї), коли він розмістив металеві палички у своєму вусі, приєднав їх до 50-вольтного електричного кола і почу

Першу пряму стимуляцію слухового нерва електродом виконали в 1950-х рр. французько-алжирські хірурги Андре Жорно та Шарль Ері. Вони розмістили електричний дріт на слуховому нерві під час операції і повідомили, що при проведенні струму пацієнт чув звук, схожий на звук «колеса рулетки» чи «крикету»

А вже в 1961 році американський лікар Вільям Хауз отримав переклад статті Жорно і імплантував трьом пацієнтам перші пристрої. В 1969 році за допомогою Джека Урбана він створив перший переносний кохлеарний імплант (КІ). Технологія Хауза містила один електрод, вона допомагала глухій особі «читати по губах». Протягом 1970-х рр. австралійський дослідник Грем Кларк розробив імплант, які стимулювали завиток у різних його точках одночасно, і 1 серпня 1978 року мешканець Мельбурна Род Саундерс став першою особою у світі, якому вставили багатоканальний кохлеарний імплант.

В грудні 1984 року австралійські кохлеарні імпланти схвалили в США (FDA) для імплантації дорослим. У 1990 році FDA схвалило імплантацію дітям від віку 2 роки, а в 1998 році – від 18 місяців. В 2002 році в США дозволені кохлеарні імплантації від віку 6 місяців, а у світі – від 4 місяців.

Протягом 1990-х великі зовнішні компоненти КІ ставали чимраз меншими завдяки розвитку мініатюрної електроніки. Нині більшість школярів використовують малі завушні процесори мови величиною слухового апарату.

Оскільки слух обома вухами дозволяє людям ліпше локалізувати звуки та орієнтуватися у просторі, то нині активно вивчають двобічну КІ. Користувачі загалом говорять про ліпший слух, коли є два КІ, такі люди ліпше локалізують звуки та чують у шумній обстановці. Приблизно 3000 осіб у всьому світі мають двобічну КІ, включаючи 1600 дітей. В 2006 році наймолодшою особою з двобічним КІ була 5-місячна дитина у Німеччині.

Що це таке?

Кохлеарний імплант є хірургічно імплантованим електронним пристроєм, який допомагає проводити відчуття звуків особам, які не мають слуху або мають сильно знижений слух. Кохлеарний імплант часто називають біонічним вухом. На відміну від слухових апаратів КІ не підсилює звук, а безпосередньо стимулює функціонуючі нерви всередині завитка (слимака) внутрішнього вуха за допомогою електричних імпульсів.

Імплант не відновлює фізіологічний слух. Проте він дає глухій особі корисну слухову інформацію з оточення і допомагає їм розуміти мову після занять з педагогом відповідної якості та тривалості (післяопераційна терапія). За даними вчених університету Мічиган у всьому світі приблизно 100000 осіб мають КІ, з них половина – діти, а друга половина – дорослі. Ця кількість продовжує зростати. Переважна більшість осіб з КІ мешкають у розвинутих країнах оскільки вартість пристрою, операції та післяопераційної терапії надзвичайно висока. Інші країни виконують мало імплантацій. Наприклад, в 2000 році у Мексиці виконано тільки 55 кохлеарних імплантацій.

З чого складається?

Імплант хірургічно встановлюють під шкіру за вухом. Основні його компоненти вказані у таблиці 1.

Таблиця 1. Основні компоненти кохлеарного імпланту

Кому підходить?

Є багато факторів, які визначають успішність операції та кохлеарної імплантації. Центри кохлеарної імплантації визначають кандидатів до КІ індивідуально (таблиця 2)

Таблиця 2. Основні вимоги до кохлеарної імплантації

Як це діє?

Як тільки КІ розмістять на місці, будь-який залишковий природній слух у цьому вусі зникне. З цією причини особи з легкою або помірною нейросенсорною приглухуватістю загалом не є кандидатами до КІ. Після розміщення КІ на місці звук більше не проходить шлях через слуховий хід та середнє вухо, а входить через мікрофон до процесора мови і до електродів у внутрішньому вусі. Тому кандидатами є передусім особи з глибокою нейросенсорною приглухуватістю.

Наявність волокон слухового нерва є обов’язковою умовою для функціонування пристрою, якщо вони ушкоджені (нейропатія слухового нерва), то не зможуть передавати електричні імпульси і КІ не працюватиме. І все ж певна кількість осіб з нейропатією слухового нерва можуть мати користь від КІ.

Принцип роботи КІ використовує тонотопічну організацію базилярної мембрани внутрішнього вуха – пучок електродів розміщений у завитку повторюючи хід його спіралі, а кожен електрод закінчується на різних рівнях цієї спіралі. Тонотопічна організація - це спосіб, яким вуха відрізняє різні частоти так, щоб мозок міг опрацювати інформацію. В нормальному вусі звукові вібрації повітря призводять до резонансних вібрацій базилярної мембрани всередині слимака. Високочастотні звуки не проходять далеко по мембрані, а низькочастотні звуки йдуть дальше по завитку. Рухи волоскових клітин, розміщених по всій довжині базилярної мембрани, формують електричну активність, яку сприймають оточуючі нервові клітини. Мозок спроможний інтерпретувати нервову активність певних ділянок базилярної мембрани і таким чином сприймає звуки різної довжини.

При нейросенсорній приглухуватості волоскових клітин або набагато менше, або вони пошкоджені. Втрату волоскових клітин або їх відсутність може бути наслідком або генетичної мутації або різних захворювань, таких як бактеріальний менінгіт. Волоскові клітин також можуть ушкодитися під дією хімічних речовин (наприклад, ототоксичних ліків), або ушкодитися при надмірному і тривалому впливі гучного шуму. КІ замінює волоскові клітини і прямо стимулює слуховий нерв за допомогою електричних імпульсів. Це дає змогу мозку інтерпретувати частоту звуку так, як би волоскові клітини базилярної мембрани функціонували б правильно.

Які особливості залежно від віку?

Постлінгвальні (говорили і вже потім втратили слух) глухі дорослі та прелінгвальні (не говорили і не мають слуху) глухі діти утворюють дві різні групи потенційних користувачів КІ з різними потребами та результатами. Особи, які втратили слух у дорослому віці, вважають КІ корисними, вони твердять, що КІ відновлюють розуміння мови та звуків. Якщо особа є глухою протягом тривалого періоду, то мозок може почати «використовувати» для інших функцій ту свою ділянку, яку звичайно «використовує» для слуху. Якщо такій особі поставити КІ, то звуки можуть сильно дезорієнтувати і мозок часто «опиратиметься» і зрештою не звикає до звуків.

В осіб старшого віку слід зважувати ризик операції та поліпшення якості життя у них. Досить часто старші особи не відчувають користь від КІ.

Іншою групою користувачів є батьки дітей, народжених глухими, які бажають, щоб ці діти росли і не відставали у мовному розвитку. Якщо діти з вродженою глухотою отримують КІ в молодому віці (менш як 2 роки), то результати найліпші порівняно з дітьми, імплантованими у старшому віці, хоча критичний період для сприйняття звукової інформації повністю не закінчується аж до підліткового віку. Окремі вчені вважають, що критичний вік становить 7 років, після цього віку при КІ мовлення не розвинеться, проте слух буде.

Як проходить імплантація та постімплантаційна терапія?

Пристрій імплантують під час хірургічної операції під загальним знечуленням, яка триває від 1,5 до 5 годин. У провідних клініках пацієнт переважно перебуває в лікарні 1 день (дорослі) або 1-2 дні (діти), хоча деякі йдуть додому в день операції увечері. Як і кожна медична процедура кохлеарна імплантація несе у собі потенційні ризики – шкірні інфекції, шум у вусі, пошкодження вестибулярної системи, пошкодження лицевого нерва (парез або параліч мімічної мускулатури). В 2003 році FDA повідомило, що діти з КІ мають дещо підвищений ризик бактеріального менінгіту. Операція також ліквідовує рештки слуху, тому деякі лікарі рекомендують робити імплантацію на одне вухо, зберігаючи інше вухо для біологічного лікування, яке може стати доступним у майбутньому.

Результати з’являються не відразу, необхідна постімплантаційна терапія (аудіологічне тренування та мовна терапія), а також час для того, щоб мозок адаптувався чути нові звуки. У випадку вродженої глухоти постімплантаційна терапія може тривати роками. Активну участь сім’ї дитини у розвитку мовних здібностей вважають важливішим від самої терапії.

Імплант має кілька обмежень, не пов’язаних зі слухом. Особам з КІ не рекомендують займатися контактними видами спорту (ризик ушкодження внутрішньої частини КІ). Виробники також не рекомендують займатися глибоким пірнанням із аквалангом (тиск на глибині небезпечний для вуха з КІ), проте поверхневе пірнання може бути безпечним. Для зовнішніх компонентів шкідлива надмірна вологість та пилюка. Деякі марки КІ можуть пошкодитися в ділянках із сильними магнітними полями, тому не можна використовувати деякі діагностичні тести, наприклад магнітно-резонансну томографію (МРТ). Проте є сучасні КІ, які стійкі до магнітного поля при МРТ. Велика кількість статичної електрики може розпрограмувати процесор мови, що потребує перепрограмування. Тому дітям з КІ рекомендують уникати пластмасових площадок для ігор.

Яка вартість?

У США вартість становить від USD$15000 to $70000, сюди входять обстеження, операція, пристрій та реабілітація. Частину вартості покриває медична страховка. В розвинутих країнах з сильною публічною системою охорони здоров’я, рівень імплантації більший ніж у США, оскільки всі видатки бере на себе держава. В Австралії, Данії та Норвегії 80-90% глухих дітей мають КІ.

Яка ефективність?

КІ не виліковує глухоту чи зниження слуху, а є тільки протезом для заміни слуху. Деякі реципієнти кажуть, що КІ дуже ефективні, інші – дещо ефективні, а окремі вважають, що КІ погіршив їх слух. Для осіб, які жили зі слухом і мовою, але втратили слух, КІ можуть бути великою допомогою у відновленні функціонального розуміння мови, особливо якщо втрата слуху триває короткий період часу.

Британський член парламенту Джек Ешлі отримав КІ в 1994 році у віці 70 через 25 років глухоти. Він каже, що не має проблем зі спілкуванням з людьми, які його знають, навіть по телефону, хоча він може мати складнощі, коли чує новий голос або при активних переговорах. І все ж до певної міри користується методом «читання по губах». Він описує звук людського голосу, який сприймає через КІ, як «голос хриплого робота з ларингітом». Найсучасніші КІ мають тільки 24 електроди, які розміщують над 16000 волоскових клітин внутіршньго вуха, які потрібні для нормального слуху. Для ще більшого підвищення якості звуку необхідна більша кількість електродів. Проте якість звуку, яку забезпечує сучасний КІ, часто настільки добра, що багато користувачів не використовують «читання по губах». Раш Лімбо, американський шоумен радіо, каже, що сприймає всі звуки, за винятком нових мелодій, які він не чув раніше, коли не був глухий. Іншою відомою особою з КІ є Хізер Вайтстоун, Міс Америка 1995 року.

Дорослі, які виросли глухими, часто вважають КІ неефективними або подразливими, оскільки їх мозок нездатний інтерпретувати звуки після довгого періоду часу глухоти. У деяких глухих осіб, які постійно використовують слухові апарати і вміють «читати по губах», КІ ефективніші, бо слухові апарати підтримували функціонування слухового аналізатора.

У малих дітей отримують різні результати. Майже все залежить від інтенсивності та наполегливості постімплантаційної терапії. Майже всі діти з КІ чують досить добре, проте надзвичайно рідко слуховий нерв неспроможний передавати імпульси. Пацієнтів з такою нейропатією слухового нерва, як звичайно, виявляють під час обстеження перед операцією. Менш як 1% глухих осіб мають пошкоджений слуховий нерв, але нині їх можна лікувати за допомогою імплантації у стовбур мозку (вживлення пучка електродів у підкоркові центри слуху у стовбурі мозку).

Чи є етичні проблеми кохлеарної імплантації?

Найсильніша критика лунає від спільноти глухих, яка переважно складається з прелінгвальних глухих осіб, які надають перевагу мові жестів. На відміну від осіб, які втратили слух в дорослому віці (постлінгвальні глухі), багато прелінгвальних глухих у глухоті не бачать патології, не вважають її інвалідністю, а цінують свою унікальність та приналежність до т. зв. «візуальної культури глухих». З іншого боку багато людей з нормальним слухом вважають, що відмова від КІ для глухих дітей неетична, тобто не можна відмовлятися від лікування будь-якої хвороби, якщо таке лікування є.

Деякі лікарі спостерігають, що дітей з КІ більше навчають оральної мови, а не мови жестів. Дітей з КІ також часто ізолюють від інших глухих дітей і від мови жестів і вводять її в оточення «експертів зі слуху» до кінця життя, які спостерігають їх КІ та налаштовують процесор мови. Вважають, що КІ є технологічним і соціальним фактором, який витісняє мову жестів із розвинутого світу.

Деякі екстремальні активісти з спільноти глухих називають масову кохлеарну імплантацію дітей «культурним геноцидом». В 1980-х рр. зафіксовано багато протестів зі сторони популяції глухих у США, Великій Британії, Німеччині, Фінляндії, Франції та Австралії. Протести тривають і нині, але вони ослабли. Нині опозиція глухих не протестує проти вибору «або…, або…» (або оральна мова, або мова жестів), а рекомендує підхід «і…, і…». Деякі школи, де навчаються діти з КІ, успішно впровадили мову жестів у навчальну програму. Проте деякі опоненти мови жестів аргументують, що найуспішнішими є діти з КІ, яких заохочують слухати та говорити, а не надавати перевагу своїм зоровим відчуттям.

Д-р Роберт Рубен, отоларинголог з Бронку (США), говорить: «Якщо б я мав глуху дитину, то я б імплантував одне вухо, залишивши друге інтактним на майбутнє, якщо з’явиться новий метод відновлення слуху. Я б учив дитину двом мовам [оральній і жестів]. Батьки могли б перенести навчання мові жестів на пізніше, але не відмовлятися від неї взагалі до часу, поки вони не переконаються, що дитина розвиває оральну мову задовільно. Найбільшою помилкою батьків є нехтування найважливішою річчю – мова будь-кого виду, не має значення якого, повинна так чи інакше доходити до дитини якнайшвидше».

Хто виробляє?

Найпоширенішими виробниками КІ у світі є три фірми –– Cochlear Corporation (Австралія), Advanced Bionics (США), and MED-EL (Австрія). Cochlear Corporation займає приблизно 70% ринку, Advanced Bionics – приблизно 23% ринку, а решта припадає на інші виробники.

КІ за будовою схожі. Немає однозначної згоди щодо переваг певних КІ ад іншими. Користувачі пристроїв усіх трьох виробників показують різні сприйняття після імплантації.

Оскільки пристрої різних виробників мають подібні характеристики, іншими критеріями при виборі КІ є зручність зовнішніх компонентів, косметичні фактори, тривалість дії батарей, надійність внутрішніх та зовнішніх компонентів, сервісна служба в країні проживання користувача, знайомство хірурга та аудіолога з пристроєм та анатомічні особливості пацієнта.

Висновки

Вже багато років кохлеарну імплантацію вважають золотим стандартом допомоги при нейросенсорній глухоті. Кількість імплантованих осіб зростає у всьому світі. Імовірно скоро зникне спільнота глухих, а натомість з’явиться спільнота осіб з кохлеарною імплантацією.

Література

1.           Berruecos P. (2000). Cochlear implants: An international perspective - Latin American countries and Spain. Audiology. Hamilton: Jul/Aug 2000. Vol. 39, 4:221-225

2.           Chorost M. (2005). Rebuilt: How Becoming Part Computer Made Me More Human. Boston: Houghton Mifflin.

3.           Djourno A., Eyriès C. (1957). 'Prothèse auditive par excitation électrique à distance du nerf sensoriel à l'aide d'un bobinage inclus à demeure.' In: La Presse Médicale 65 no.63. 1957.

4.           Djourno A., Eyriès C, (1957) 'Vallencien B. De l'excitation électrique du nerf cochléaire chez l'homme, par induction à distance, à l'aide d'un micro-bobinage inclus à demeure.' CR de la société.de biologie. 423-4. March 9, 1957.

5.           Eisen M.D. (2003), 'Djourno, Eyries, and the first implanted electrical neural stimulator to restore hearing.' В: Otology and Neurotology. 2003 May;24(3):500-6.

6.           Grodin M. (1997). Ethical Issues in Cochlear Implant Surgery: An Exploration into Disease, Disability, and the Best Interests of the Child. Kennedy Institute of Ethics Journal 7:231-251.

7.           Johnston T. (2004). W(h)ither the Deaf Community? В 'American Annals of the Deaf' (volume 148 no. 5),

8.           Lane H., Bahan, B. (1998). Effects of Cochlear Implantation in Young Children: A Review and a Reply from a DEAF-WORLD Perspective. Otolaryngology: Head and Neck Surgery 119:297-308.

9.           Lane H. (1993), Cochlear Implants:Their Cultural and Historical Meaning. In 'Deaf History Unveiled', ed. J.Van Cleve, 272-291. Washington, D.C. Gallaudet University Press.

10.       Lane H. (1994), The Cochlear Implant Controversy. World Federation of the Deaf News 2 (3):22-28.

11.       Litovsky R. Y. et. al. (2006). "Bilateral Cochlear Implants in Children: Localization Acuity Measured with Minimum Audible Angle." Ear & Hearing, 2006; 27; 43-59.

12.       Miyamoto R.T., Kirk K.I., Todd S.L., Robbins A.M., Osberger M.J.. (1995). Speech Perception Skills of Children with Multichannel Cochlear Implants or Hearing Aids. Annals of Otology, Rhinology and Laryngology 105 (Suppl.):334-337

13.       Officiers P.E., et. a. (2005). "International Consensus on bilateral cochlear implants and bimodal stimulation." Acta Oto-Laryngologica, 2005; 125; 918-919.

14.       Osberger M.J., Kessler, D. (1995). Issues in Protocol Design for Cochlear Implant Trials in Children: The Clarion Pediatric Study. Annals of Otology, Rhinology and Laryngology 9 (Suppl.):337-339.

15.       Reefhuis J. et al. (2003) Risk of Bacterial Meningitis in Children with Cochlear Implants, 1997-2002. New England Journal of Medicine, 2003; 349:435-445.

16.       Spencer P. E., Marschark M.. (2003). Cochlear Implants: Issues and Implications. В 'Oxford Handbook of Deaf Studies, Language and Education', ed. Marc Marschark and Patricia Elizabeth Spencer, 434-450. Oxford: Oxford University Press, 2003.