Раптова приглухуватість: як швидко визначити причину.

Раптову приглухуватість можна поділити на кондуктивну та сенсоневральну. До причин кондуктивної приглухуватості належать сірчаний корок, стороннє тіло зовнішнього слухового ходу та секреторний середній отит. До сенсоневральної приглухуватості можуть призвести інфекції, судинні розлади, перелом скроневої кістки та деякі ліки. При збиранні анамнезу розпитайте про тривалість приглухуватості, додаткові симптоми й ознаки, такі як запаморочення, відчуття тиску у вусі чи гарячку; нещодавні травми голови, вживання ліків, подорожі літаком, пірнання у воду. У доповнення до оцінки середнього вуха за допомогою отоскопу з пневматичною насадкою проведіть пробу Вебера (Weber) (зі стандартним камертоном 512 Гц) для диференціювання між кондуктивною та сенсоневральною приглухуватістю. Якщо Ви підозрюєте сенсоневральну приглухуватість, то якнайшвидше отримайте аудіоґраму, якщо можливо. Інші обстеження включають визначення швидкості осідання еритроцитів, кількості лейкоцитів (лейкоцитарної формули), вірусних титрів, ліпідів крові, коаґулоґраму та комп’ютерну томоґрафію скроневої кістки.

Раптова приглухуватість може викликати жах у хворих і заводити у безвихідь лікарів. Хоча ця проблема добре висвітлена і досліджена у отоларинґолоґічній літературі, проте її детальний патоґенез залишається таємницею. В деяких випадках раптова приглухуватість може потребувати невідкладної допомоги отоларинґолоґа. Розуміння можливих причин, виконання прицільного обстеження і забезпечення невідкладного лікування чи консультації підвищує шанс Вашого хворого на максимальне відновлення слуху.

В цій статті ми розглянемо причини раптової приглухуватості, ключові аспекти анамнезу та об’єктивного обстеження та додаткові дослідження, які включають в загальне обстеження. Ми також коротко обговоримо вибір методу лікування.

Передумова

Робоче визначення. Згідно Wilson та Gulya, раптова приглухуватість - це погіршення слуху, що виникає в межах 72 годин і є більшим за 30 дБ в трьох послідовних частотах. Інші визначення мають точніші критерії щодо тривалості або ступеня втрати, проте подане Wilson та Gulya визначення є придатною робочою моделлю. (термін «сенсоневральна приглухуватість» (англ. sensorineural hearing loss) як і розповсюджений термін «кохлеарний неврит» чи зовсім невдалий «неврит слухових нервів» об`єднує велику групу хвороб, спільною ознакою яких є часткова чи повна втрата здатності сприймати звуки - прим. перекладача)

Епідеміолоґія. Оцінюється, що раптова сенсоневральна приглухуватість виникає у 5 - 20 хворих на 100 000 населення щороку. Однак, така оцінка може бути заниженою, тому що випадки недостатньо повідомляються. Чоловіки та жінки хворіють порівну. Захворюваність зростає з віком; пік максимальної захворюваності припадає на 50-70-річних хворих, в середньому раптова приглухуватість зустрічається в осіб, старших 40 років. Епідеміолоґія раптової кондуктивної приглухуватості є невідомою.

Причини приглухуватості.

Кондуктивна приглухуватість виникає при патолоґії зовнішнього та середнього вуха, тоді як сенсоневральна виникає при хворобах внутрішнього вуха або присінково-слимакового нерва. Таблиці 1 та 2 подають список можливих причин кондуктивної та сенсоневральної приглухуватості, відповідно.

Вірусна інфекція. При відсутності очевидних фактів анамнезу, більшість випадків раптової сенсоневральної приглухуватості вважаються наслідком або вірусної інфекції, або судинних причин. Більш поширеною причиною, як звичайно, є вірусна інфекція. Тут мати на увазі епідемічний паротит, кір, грип, простий герпес, оперізуючий герпес або цитомеґаловірус.

Після інфекції верхніх дихальних шляхів вірусні частинки проникають у рідини внутрішнього вуха. До того ж, деякі дослідження скроневої кістки показують запальну реакцію у внутрішньому вусі. Таке поєднання вірусної інвазії та реакції організму на інфекцію може спричинити кохлеарну дисфункцію. Хоча поставити абсолютно точний діагноз є складно, проте нещодавні успіхи вірусної серолоґії можуть збільшити імовірність цього.

Судинні причини. Кохлеарна гіпоксія (гіпоксія слимака) вважається причиною раптової сенсоневральної приглухуватості. Дослідження на тваринах показали, що внутрішнє вухо є високо залежним від стабільного добре оксиґенованого середовища (оточення, довкілля). Навіть короткочасна ішемія призводить до зниження слуху та кохлеарної дисфункції. Тому хворі на гіперкоаґуляційні стани чи судинну недостатність входять у групу ризику раптової приглухуватості.

Таблиця 1 Причини кондуктивної приглухуватості

Таблиця 2 Причини сенсоневральної приглухуватості

Цей діагноз важко поставити, навіть анґіоґрафічні дослідження можуть бути недостатньо чутливими для визначення змін у дрібних судинах, які можуть спричинити приглухуватість. Клінічний діаґноз, як звичайно, виставляється у хворих на судинні хвороби, які можуть призвести до короткочасної ішемії. Остаточний діаґноз можна поставити тільки після вимірювання рівня кисню в слимаку внутрішнього вуха, процедури, яка є недоступною в клінічній практиці.

Травма скроневої кістки. Переломи скроневої кістки через внутрішнє вухо та внутрішній слуховий хід можуть призвести до негайної приглухуватості. Золотим стандартом діаґностики таких переломів є комп’терна томоґрафія. На загал, переломи скроневої кістки поділяють на дві групи:

• поздовжній перелом проходить через зовнішній слуховий хід і майже завжди поєднується з кровотечою з нього та тимчасовою кондуктивною приглухуватістю. Такі переломи трапляються частіше, ніж поперечні, але вони є менш характерною причиною сенсоневральних змін слуху.

• поперечний перелом проходить через великий отвір (foramen magnum) і спрямовується вперед через кам’янисту верхівку (apex petrosus) скроневої кістки. Це призводить до раптової приглухуватості і навіть до паралічу лицевого нерва. Хворі, котрі залишаються в свідомості протягом такої травми, зазвичай мають сильне запаморочення.

Інші травматичні пошкодження. Пошкодження сполучнотканинного бар’єру між середнім і внутрішнім вухом може призвести до витікання перилімфи з внутрішнього вуха, що проявляється флюктуючою приглухуватістю, а також запамороченням. Перилімфатичні нориці можуть виникати або внаслідок прямого удару в голову, або змін тиску (таких як баротравма або сильне напруження). На жаль, немає специфічного тесту для діаґностики перилімфатичної нориці, тому необхідним є високий рівень настороженості під час відповідного клінічного обстеження.

Клінічний перебіг перилімфатичних нориць є непостійним. Іноді, такі пориці самостійно закриваються і симптоми припиняються; однак, вони можуть також продовжувати пропускати перилімфу та призводити до проґресивної та незворотньої приглухуватості. Хірурґічне втручання та закриття нориці може підтвердити діаґноз, проте це пов’язано з певним ризиком.

До раптової сенсоневральної приглухуватості можуть призвести також інші стани, пов’язані з травмою, як от: струс лабіринту, травматична хвороба Меньєра, гематома лабіринта та закрита черепно-мозкова травма. Розрізнити такі травматичні причини важко, тому що вони відрізняються швидше патанатомічно, ніж клінічно.

Пухлини. В диференціальну діаґностику раптової приглухуватості завжди включайте пухлини мосто-мозочкового кута (angulus cerebellopontinus).

Малюнок 1. Ця комп’ютерна томоґрама показує перелом скроневої кістки, який може призвести до негайної приглухуватості. Комп’ютерна томоґрафія є золотим стандартом для діаґностики таких переломів.

Малюнок 2. Це ядерно-маґнітно-резонансне зображення показує невриному присінково-слимакового нерва. Аж до 15% таких пухлин спочатку проявляється приглухуватістю.

Хоча тільки 1-2% раптової приглухуватості є наслідком пухлин, проте початковим симптомом майже 15% неврином восьмого нерва (n.vestibulocochlearis) є раптова приглухуватість. Інші види пухлин (включно з метастатичними) також можуть призвести до приглухуватості, найпоширенішими з них є менінґіоми. Отже, оправданою є висока онкологічна настороженість.

Ятроґенні фактори. Завжди можливою є поява раптової приглухуватості після хірурґічних втручань. Інтенсивна вентиляція протягом загального знечулення може призвести до перилімфатичної нориці з подальшим розвитком приглухуватості. Однак, найбільше значення мають променева терапія та хіміотерапія, які можуть викликати зміни слуху. Не існує невідкладного лікування для зворотнього розвитку променево-індукованої приглухуватості, що може тривати приблизно три роки. Досліджується препарат для лікування хіміотерапійно-індукованої приглухуватості, проте для широкого застосування він все ще недоступний.

До ототоксичних ліків, які можуть призвести до раптової приглухуватості, належать:

· Аміноґлікозидні антибіотики.

· Антибіотики-макроліди, передовсім еритроміцин.

· Аспірин (викликає також вушний шум).

· Діуретики («класичними» прикладами є етакринова кислота та фуросемід).

· Метало-хелатні ліки (наприклад, дефероксамін).

Гідропс (водянка лабіринта). Зміни тиску рідини внутрішнього вуха можуть призвести до флюктуації слуху (нестійка приглухуватість: в цілому слух погіршується, але бувають періоди покращення аж до нормалізації - прим. перекладача). В деяких випадках Ви зможете визначити першопричину таких змін тиску. Поширеними причинами є цукровий діабет, хвороби щитовидної залози та сифіліс.

Гідропс, як звичайно, призводить до низькочастотної сенсоневральної приглухуватості, проте такі зміни аудіоґрами не є закономірними. Флюктуації слуху тривалий час є дуже поширеними при хворобі Меньєра, однак перші флюктуації часто помилково діаґностуються як отит або раптова приглухуватість. Прояви хвороби Меньєра включають раптову зміну слуху, вушний шум, відчуття повноти у вісу та раптовий приступ запаморочення.

Імуно-залежні фактори. В літературі існує декілька дослідницьких повідомлень про автоімуно-залежну приглухуватість. Однак, нині не можна виявити абсолютної клінічної кореляції. Деякі лікарі включають визначення автоімунних факторів (таких як протиядерні антитіла та ревматоїдний фактор) в додаткові методи дослідження для допомоги у вирішенні питання, чи призначати протизапальні ліки, чи імуномодулятори.

Обстеження

Ефективність лікування раптової приглухуватості залежить від ретельності і повноти первинного обстеження. Немає нічого важливішого за ґрунтовний анамнез та об’єктивне обстеження. Крім того, постарайтесь якнайшвидше отримати аудіоґраму. Обстеження слуху має бути настільки повним, щоб зробити можливим отримання максимальної інформації для вибору методу лікування. Можуть бути необхідними й інші дослідження (що буде описано нижче).

Анамнез. Точний і рунтовний анамнез дає Вам можливість отримати більшість необхідної інформації для виставлення діаґнозу. Анамнез повинен включати:

· Час тривання приглухуватості.

· Додаткові ознаки, такі як запаморочення чи відчуття тиску в вусі.

· Патолоґія інших органів і систем.

· Наявність гарячки чи травми голови.

· Нещодавнє вживання ліків.

· Вогнищеві невролоґічні симптоми.

Випитайте про всілякі випадки пірнання у воду чи подорожей літаком, які нещодавно передували появі приглухуватості. Допомогу в діаґностиці може також надати факт лікування інших недуг, передовсім вірусних абож за допомогою променевої терапії.

Однак запам’ятайте, що деякі пацієнти не зможуть подати точну інформацію. Нерідко хворі не зауважують зниження слуху до тих пір, коли вони не спробують поговорити по телефону.

Об’єктивне обстеження. Найважливішим елементом обстеження є оцінка середнього вуха за допомогою отоскопу з пневматичною насадкою (в наших умовах доступною є пневматична лійка Зіґле - прим. перекладача). Банальний сірчаний корок може бути джерелом усіх проблем; його можна легко усунути гачком або вимиванням, якщо барабанна перетинка не пошкоджена. Майте на увазі, що випіт в середньому вусі може бути гіпердіаґностований до того часу, поки лікар зможе переконливо вважати, що він дійсно наявний, навіть якщо випоту не видно.

Завжди корисним є використання стандартного камертона 512 Гц (мал. 3) Для виконання проби Вебера поставте камертон на чоло хворого (можна також ставити на середину тім’я або на передні різці - прим. перекладача); слідкуйте за латералізацією звуку в один бік. Якщо звук латералізується в уражене вухо (тобто, зміщений у бік вуха, що гірше чує), то схоже, що приглухуватість кондуктивна. Якщо ж звук латералізується в інше вухо (те, що краще чує), то імовірно, що приглухуватість сенсоневральна.

Пробу Рінне (Rinne) виконують для порівняння кісткової та повітряної провідностей для обох вух. Патолоґічний результат проби Рінне вказує на кондуктивну приглухуватість щонайменше на 20 дБ.

Аудіолоґічне обстеження. Якщо у хворого появилась раптова приглухуватість, то для виключення небезпечних причин хвороби обов’язковим є дослідження слуху. По аналогії з тим, коли хворому з болем у грудній клітці призначають ЕКҐ. Аудіоґрама виконується на стандартних частотах і, як звичайно, показує на рівень розпізнавання мови.

Визначення акустичних рефлексів і порогу кісткової провідності входить до комплексу аудіолоґічних тестів. Додаткові акустичні проби, такі як акустичний рефлекс, тест з маскуванням, перекочувальний тест придатні в деяких закладах та інколи цінні. Кожну асиметричну приглухуватість слід поглиблено обстежити.

Малюнок 3

Підпис Проби Рінне та Вебера дають Вам можливість виявити приглухуватість та визначити її тип. Показано результати проб, коли підозрюється приглухуватість лівого вуха. Для виконання проби Рінне щільно поставте вібруючий камертон 512 Гц на сосковидний паросток хворого. Потім піднесіть його до зовнішнього слухового отвору. Якщо звук, проведений повітрям, сприймається гучніше, то проба нормальна. Якщо ж гучніше сприймається звук, проведений кісткою, то наявна кондуктивна приглухуватість. Коментар до проведення проби Рінне за книгою «Пропедевтика оториноларинґолоґії» під редакцією О.О.Кіцери, Львів, 1993: камертон, що звучить, ставлять ніжкою на сосковидний паросток, а потім підносять його до зовнішнього слухового отвору; багаторазово міняють положення камертона, доки досліджувана особа не перестане його сприймати одним зі шляхів. У людини з нормальним слухом звуки, проведені через повітря, сприймаються довше, а кістково проведені - коротше. Це співвідношення реєструють як «додатній Рінне (R+)». Такий же результат буде і при сенсоневральній приглухуватості. У пацієнта з кондуктивною приглухуватістю сприйняття кістково проведених звуків переважає над сприйняттям повітряно проведених звуків. Це - «від’ємний Рінне(R-)». Для виконання проби Вебера поставте камертон на середину чола хворого. При кондуктивній приглухуватості звук латералізується в уражене вухо, при сенсоневральній - в здорове.

Інші обстеження. Інші діаґностичні обстеження можуть бути виправдані на підставі Ваших діаґностичних припущень. В деяких хворих реакція осідання еритроцитів (РОЕ), кількість лейкоцитів і вірусні титри можуть наштовхнути на діаґноз. Наприклад, підвищена РОЕ наводить думку про артеріїт. Лейкоцитоз в поєднанні з лімфоцитозом може вказати на вірусну інфекцію; дуже низький рівень лейкоцитів може бути при СНІДі. Потенційно корисним є визначення ліпідів крові, коаґулоґрами та реакій на виявлення сифілісу. Причинами сенсоневральної приглухуватості можуть бути гіперліпідемія, гіперкоаґуляція або сифіліс. Якщо хворий скаржиться на запаморочення, то корисною може бути електроністаґмоґрафія для виявлення змін у вестибулярній системі.

В багатьох випадках необхідними є візуальні діаґностичні методи обстеження. Якщо у хворого в анамнезі виявлена травма, то комп’ютерна томоґрафія скроневої кістки допоможе виявити перелом виразніше за інші методи. Для виключення пухлин м’яких тканин скроневої кістки чи задньої черепної ямки необхідно провести ядерно-маґнітно-резонансне обстеження. Виключіть пухлини в кожного пацієнта з асиметричною приглухуватістю.

Лікування

На ранніх стадіях раптової приглухуватості доступний широкий вибір лікування. Більшість випадків необхідно скеровувати до лікаря-спеціаліста, проте не всіх. Однак не можна призначати антибіотики протягом кількох тижнів з метою ліквідації можливої інфекції.

Вирішальним у діаґностиці є аудіоґрама. Якщо ж аудіометр недоступний, то скеруйте хворого до лікаря-спеціаліста. Скерування також є необхідним, коли діаґноз незрозумілий.

Слід обов’язково визначити тип приглухуватості, тому що більшість форм кондуктивної зміни слуху піддається або медикаментозному, або хірурґічному лікуванню. Якщо причиною раптової приглухуватості вважається травма, то потенційно корисним є раннє втручання і виправлення дефекту. Однак, лікування перилімфатичних нориць інтенсивно обговорюється: хірурґічне втручання і виправлення дефекту може призвести до погіршення слуху та вестибулярних симптомів.

Вибір методу лікування раптової приглухуватості включає вазодилятатори, кортикостероїди, ліки для підвищення оксиґенації крові (такі як карбоґен) і простий ліжковий режим. Однак, всі види лікування мають бути призначені отоларинґолоґом, тому що жоден простий препарат не має доведеної ефективності. Своєчасне лікування пухлин та інших патологічних станів, які проявляються приглухуватістю, має сприятливий результат.

На підставі даних великого дослідження Byl виявив чотири критичні фактори для визначення, чи у хворого відновиться слух після раптової приглухуватості, при якій відсутня зрозуміла причина:

· Вік

· Тривалість приглухуватості

· Важкість

· Наявність запаморочення

Відновлення слуху, незважаючи на будь-яке лікування, є імовірніше в молодих осіб, в котрих приглухуватість триває в межах одного тижня, які мають мінімальне порушення слуху і не скаржаться на запаморочення.

Переклад Федора Юрочка

Reprinted with kind permission of «Consultant».